Le(s) Myélome(s) Multiple(s)

 

Le groupe international d’étude du myélome (IMWG) propose depuis fin 2014 une nouvelle classification qui permet de distinguer clairement les MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée), les myélomes indolents et les myélomes symptomatiques.

  • Une MGUS est définie par un taux de composant monoclonal inférieur à 30g/l et une plasmocytose médullaire inférieure à 10%
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  • Un myélome multiple asymptomatique est défini par un taux de composant monoclonal supérieur et une plasmocytose médullaire comprise entre 10 et 60%
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  • Un myélome multiple symptomatique est défini par un ou plusieurs Myeloma Defining Events (MDE), en plus de l’existence d’au moins 10% de plasmocytes anormaux ou d’un plasmocytome solitaire extra médullaire 
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Généralités

Le myélome multiple est défini par la prolifération maligne et d’un clone plasmocytaire médullaire avec sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale ou de l’un de ses fragments.

Les myélomes à immunoglobuline intacte sont les plus fréquents (80%), les myélomes à chaine légères libres représentent 15 à 20% des cas alors que les myélomes non sécrétant sont rares (1 à 3%)

 

Diagnostic

Les nouvelles recommandations de l’IWMG sont les suivantes :

Les critères CRAB

  • Hypercalcémie : > 0.25 mmol/l par rapport à la valeur de référence ou > 2.75 mmol/l
  • Insuffisance rénale : clairance < 40 ml/mn
  • Anémie : Hb < 2g/dl par rapport à la valeur de référence
  • Une lésion ostéolytique (radiographie standard, scanner)

Les nouveaux marqueurs de malignité

  • Plasmocytose médullaire clonale ≥ 60%
  • Rapport Kappa/Lamda (ou Lamda/Kappa selon la chaine exprimée) ≥ 100 (et concentration ≥ 100 mg/l)
  • Une lésion focale à l’IRMEvaluation de la réponseLes critères de réponse ne sont applicables que que pour des patients ayant une maladie mesurable, définie par au mois l’un des trois critères suivants,
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  • Immunoglobuline monoclonale sérique ≥ 10 g/l
  • Protéine monoclonale urinaire ≥ 200 mg/24h
  • Chaine légère libre sérique monoclonale ≥ 100 mg/l avec rapport K/L anormal

 

L’IWMG propose comme critères de réponse :

Signes évocateurs de reprise évolutive

Rechute clinique :    

  • Apparition d’un nouveau plasmocytome
  • Augmentation de la taille des plasmocytomes ou des lésions osseuses
  • Hypercalcémie
  • Baisse de l’hémoglobine
  • Dysfonctionnement rénal
  • Hyperviscosité nécessitant une intervention thérapeutique
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Rechute biologique :

  • Doublement du composant monoclonal sur deux mesures à moins de deux mois avec pour valeur de référence 0.5 g/dl
  • Lors de deux mesures consécutives, une augmentation du taux
    • Sérique de la protéine monoclonale > 1g/dl ou
    • Urinaire de la protéine monoclonale > 500 mg/24h
    • Des chaines légères libres > 20 mg/dl (et un ratio K/L anormal) ou une augmentation de plus de 25%